引言：所謂“久病成醫(yī)”，患腦干海綿狀血管瘤的于先生和國(guó)內(nèi)諸多病友有著密切的交流和接觸，深耕于腫瘤的治療研究，對(duì)腦干腫瘤的危險(xiǎn)性、手術(shù)治療的難度、國(guó)內(nèi)外治療的差距都有著深刻的了解。6次出血、面癱癥狀等不斷加重，正常生活也受到嚴(yán)重影響。13年來(lái)“向死而生“，一直堅(jiān)持保守觀察的他在看過(guò)巴教授那么多腦干海綿狀血管瘤成功手術(shù)的病例之后，便成了“鐵粉”。他深信：此生，巴教授所托，下半生是如常人一般鮮活的生活著，還是只能拄拐坐輪椅甚至臥床帶著呼吸機(jī)生存著，只有巴教授，才是他敢生死相托之人。很多病友把此類(lèi)病患當(dāng)成絕癥，向命運(yùn)妥協(xié)了，但是通過(guò)INC，于先生看到了希望！

　　六次出血、多次入院，腦干腫瘤保守治療13年的煎熬和忐忑

　　”定時(shí)炸彈”是眾多腦干海綿狀血管瘤及血管畸形病友們對(duì)病灶的統(tǒng)一稱呼，因?yàn)椴≡罹拖穸〞r(shí)炸彈一般，不知道何時(shí)引爆，可能在運(yùn)動(dòng)中，可能在情緒起伏中、甚至熬夜勞累中，也可能沒(méi)有任何征兆和誘因。走路、睡覺(jué)、開(kāi)車(chē)等日常生活中或突然爆發(fā)出血，一旦腦干出血量大，很難搶救，輕則對(duì)運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言等功能造成不可逆損傷，重則直接離世。所以，腦海綿狀血管瘤患者，特別是腦干海綿狀血管瘤患者一旦出血后，每天都生活在擔(dān)驚受怕中，寢食難安，甚至導(dǎo)致抑郁癥，會(huì)嚴(yán)重影響到正常生活。

　　35歲的于先生是一名成功的商人。本以為生意能夠更上一層樓的他，卻被可怕的腦干海綿狀血管瘤困住了。2007年，于先生因熬夜勞累一次發(fā)病，左眼閉合無(wú)力，左側(cè)面癱，右下肢麻木。檢查發(fā)現(xiàn)橋腦左背側(cè)見(jiàn)一類(lèi)圓形密度增高影，直徑0.7cm。診斷為橋腦左側(cè)海綿狀血管瘤。住院10天后上述癥狀完全消失，無(wú)任何后遺癥出院。本以為接下來(lái)就可以正常生活的于先生，卻遭遇了前所未有的打擊。

　　2013 年到 2019 年，于先生發(fā)生了六次腦干出血，多次出血已經(jīng)導(dǎo)致雙目左看、復(fù)視、面癱、肢體麻木等越發(fā)加重，病灶也在增大。從勉強(qiáng)可以駕駛汽車(chē)，到后面直接不能駕駛汽車(chē)。和很多腦干海綿狀血管瘤患者一樣，由于深知腦干是神經(jīng)外科的手術(shù)禁區(qū)，很難手術(shù)而且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，若強(qiáng)行手術(shù)容易致殘，經(jīng)醫(yī)生建議，于先生選擇了保守觀察，等待下次出血時(shí)再對(duì)癥治療。為了緩解癥狀，他嘗試了中醫(yī)湯藥、針灸、理療等進(jìn)行康復(fù)治療。然而13年的保守治療、中醫(yī)調(diào)理給于先生帶來(lái)的是一次次出血、一次次癥狀的加重。每一次出血入院他都這樣詢問(wèn)醫(yī)生，我可以手術(shù)嗎？然而得到的回復(fù)還是腦干位置手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大，稍有不慎可能癱瘓。對(duì)于事業(yè)成功，家庭幸福的于先生來(lái)說(shuō)，他不敢冒險(xiǎn)。除非有萬(wàn)全的把握，否則不會(huì)輕易手術(shù)。但是多次出血的他已經(jīng)無(wú)法再保守治療，下一步該怎么辦？

圖：術(shù)前顱腦MR影像顯示腦干腦橋占位，海綿狀血管瘤可能，出血活動(dòng)期

　　再多一些對(duì)位置的分析（位于腦橋還是延髓正中可以放張腦干漫畫(huà)圖，問(wèn)郭博安娜），對(duì)難度 和風(fēng)險(xiǎn)的描述渲染。

圖：腦干主要包括中腦、腦橋、延髓。位于大腦深處，距離頭皮遠(yuǎn)，手術(shù)入路需要穿過(guò)大量正常腦組織、血管、功能區(qū)，其具有難以手術(shù)、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高。腦干幾乎管轄著生命的，如呼吸、心跳、意識(shí)等。相比較大腦其他部位，腦干因其不同的解剖位置和重要的生理功能，長(zhǎng)期以來(lái)被稱為“手術(shù)禁區(qū)”。

圖：腦干海綿狀血管瘤示意圖，病變壓迫面神經(jīng)造成術(shù)前的面癱癥狀，同時(shí)瘤腔小，術(shù)中操作空間有限，腫瘤和面神經(jīng)相鄰，全切病變?nèi)菀自斐擅嫔窠?jīng)的損傷。

　　和國(guó)際腦干手術(shù)專家巴特朗菲教授的一開(kāi)始會(huì)面：可切除全部病灶

　　無(wú)法繼續(xù)保守治療的于先生在病友群里中得知了國(guó)際的腦干專家德國(guó)巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授2019來(lái)華學(xué)術(shù)交流的新聞，在得知巴教授的個(gè)人腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)量累計(jì)高達(dá)800多例，腦干腫瘤手術(shù)是其很多醫(yī)學(xué)研究的重心，很多腦干的手術(shù)入路和方案均由巴教授獨(dú)自或和其導(dǎo)師聯(lián)合發(fā)明，并且其腦干手術(shù)在國(guó)際上享有高的學(xué)術(shù)地位。于先生覺(jué)得自己遇到了能為他手術(shù)的專家，于是馬上聯(lián)系了INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)咨詢了國(guó)內(nèi)面對(duì)面咨詢的名額。一開(kāi)始的咨詢，巴教授堅(jiān)定地告訴他，你已經(jīng)具備手術(shù)指征，我可以為你手術(shù)，而且可以全部切除病灶。然而此時(shí)的于先生仍未完全堅(jiān)定手術(shù)，他決定再等一等。

　　再一次國(guó)內(nèi)遠(yuǎn)程咨詢咨詢

　　2020年，再次保守治療一年后，于先生癥狀再次加重。加之喜歡活躍于腦干海綿狀血管瘤病友群的他發(fā)現(xiàn)，群里幾個(gè)病友都在19年尋求到巴教授手術(shù)，且手術(shù)都成功。他再次找到INC為其安排了巴教授的遠(yuǎn)程咨詢，巴教授針對(duì)他較關(guān)心的問(wèn)題進(jìn)行了解答。在得到巴教授可以全切全切且可以很好地控制術(shù)后并發(fā)癥如肢體癱瘓、呼吸功能障礙等的回復(fù)后，于先生便下定決定赴此“生死之約”。

　　巴教授答：切除率為 全切，但由于病變嚴(yán)重程度，本病例不容易。我可能需要兩個(gè)不同的手術(shù)入 路，一種從后外側(cè)，另一種從后中線。對(duì)于病人來(lái)說(shuō)，這將是單一的手術(shù)干預(yù)，但它可能會(huì)持續(xù)更長(zhǎng)的時(shí)間（比平常多 2-3 個(gè)小時(shí)。使用這兩種方法對(duì)到達(dá)海綿體瘤的全部部分是 很重要的，海綿體瘤從后面向下穿過(guò)腦干，較后到達(dá)延髓的左前外側(cè)表面。

　　巴教授答：這些風(fēng)險(xiǎn)包括面癱、術(shù)后感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙增加和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，但正如你所知，我可以很好 地處理這些風(fēng)險(xiǎn)并避免它們發(fā)生。盡管如此，術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)狀況會(huì)有輕微惡化，但會(huì)迅速恢復(fù)。

　　巴教授答：復(fù)視不可能通過(guò)手術(shù)緩解。在我以前的六神經(jīng)麻痹（外展神經(jīng)麻痹）的患者中，神經(jīng)已經(jīng)因出血而長(zhǎng)期性受損。在這些病例中，術(shù)后視力沒(méi)有恢復(fù)，然而，患者可以接受斜視 手術(shù)和眼肌矯正術(shù)，以使幾乎正常的視力不出現(xiàn)復(fù)視，至少在直視時(shí)是這樣。我可以想象這樣的小眼睛手術(shù)對(duì)這個(gè)患者也有幫助，斜視手術(shù)可以在以后進(jìn)行。當(dāng)然，我們會(huì)等著看 手術(shù)后是否有自發(fā)的好轉(zhuǎn)，但我擔(dān)心神經(jīng)恢復(fù)是不夠的。

　　德國(guó)治療之旅，較終全切腫瘤

　　于先生在得到了教授準(zhǔn)確的回復(fù)之后，決定開(kāi)啟他的德國(guó)治療之旅。他相信通過(guò)INC，他可以預(yù)見(jiàn)更好的自己，通過(guò)他也能讓更多的病友看到希望！懷著忐忑心情，一路順利到達(dá)漢諾威，有“德國(guó)通”的親切大姐姐全程接待，生活住行食等均安排得妥當(dāng)貼心。

　　德國(guó)INI住院手術(shù)記錄

　　術(shù)后兩周患者可自行出院，但是患者考慮自身康復(fù)問(wèn)題，申請(qǐng)延長(zhǎng)住院時(shí)間。關(guān)于術(shù)后面癱，教授的回復(fù)是觀察半年到兩年如果還是恢復(fù)的不是很好，建議做一個(gè)面神經(jīng)的搭橋手術(shù)，可以明顯好轉(zhuǎn)?；颊吣[瘤全切，術(shù)后僅出現(xiàn)術(shù)前原有面癱輕度加重，無(wú)肢體癱瘓、呼吸控制等并發(fā)癥，避免了后續(xù)反復(fù)出血等引起的肢體癱瘓、呼吸控制等風(fēng)險(xiǎn)，為患者遠(yuǎn)遠(yuǎn)得解決了后顧之憂。

　　手術(shù)入路解析

　　經(jīng)髓帆入路常用于手術(shù)治療腦干或四腦室內(nèi)腫瘤，四腦室通常被描述成一個(gè)帳篷的形狀，一個(gè)面向前方的底，朝向嘴側(cè)和尾側(cè)的兩個(gè)側(cè)壁。頂壁的上部由上髓帆和小腦上腳組成。頂壁的下部由下髓帆、脈絡(luò)組織、蚓垂和小結(jié)組成。側(cè)隱窩與橋小腦角相連通。幾個(gè)重要的空間均與小腦扁桃體相關(guān)。扁桃體谷是兩扁桃體內(nèi)側(cè)表面之間的腔隙。小腦扁桃體的前面與延髓之間的腔隙被定義為小腦延髓裂。PICA與膜髓帆入路涉及的一些結(jié)構(gòu)密切相關(guān)。它繞過(guò)圍繞小腦扁桃體走行，穿過(guò)至四腦室下頂壁，然后離開(kāi)四腦室頂進(jìn)入大腦小腦半球、扁桃體和蚓部之間的縫隙。

　　術(shù)前核磁共振檢查可獲得病變?cè)诟箓?cè)的侵犯范圍，以及經(jīng)膜髓帆入路達(dá)腫瘤上較是否需要聯(lián)合劈開(kāi)尾側(cè)小腦蚓部或切除C1椎板的重要信息。術(shù)前評(píng)估腫瘤對(duì)四腦室底的侵襲程度以及制定根治性次全切除方案重要，這樣才能使神經(jīng)外科醫(yī)生避免在術(shù)中去處理侵及腦室底部的那部分腫瘤。

　　激進(jìn)地切除侵及四腦室底部的腫瘤與術(shù)后吞咽、通氣功能障礙的、高發(fā)病率相關(guān)，可能需要同時(shí)接受胃造瘺及氣管切開(kāi)，不建議對(duì)在切除腫瘤時(shí)對(duì)四腦室底進(jìn)行任何操作，應(yīng)保留薄層瘤體覆于四腦室底部。然而，為切除有癥狀的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病變，如海綿狀血管瘤，在電生理定位下對(duì)四腦室底部進(jìn)行操作是合理的。這些因素應(yīng)在術(shù)前計(jì)劃，并與患者充分溝通。

　　關(guān)顱

　　硬膜以不透水方式重新縫合，骨瓣還納，同時(shí)注意避免出現(xiàn)小腦下墜。枕下肌肉輕柔的固定但是不要用縫線將其勒死。筋膜也采用不透水方式縫合。

　　術(shù)后注意事項(xiàng)

　　患者至少放置在 ICU 觀察一晚上，并采用嚴(yán)格的血壓控制管理?；颊咴谛g(shù)后較初幾天需要常規(guī)止吐藥物治療，因?yàn)樵谒哪X室底附近手術(shù)后強(qiáng)烈的惡心并非少見(jiàn)。術(shù)前吞咽功能受損患者在術(shù)后進(jìn)食前需要謹(jǐn)慎的評(píng)估吞咽功能， 避免出現(xiàn)吸入性肺炎的風(fēng)險(xiǎn)。該病例中患者術(shù)后當(dāng)天就順利拔除氣管，無(wú)吞咽功能、自主呼吸機(jī)肢體功能障礙，術(shù)后二天即可正常下地行走，可見(jiàn)此次手術(shù)的順利及合適性。

　　手術(shù)主刀醫(yī)師簡(jiǎn)介——巴特朗菲教授

　　在神經(jīng)外科疾病中，腦干病變可導(dǎo)致患者頸部以下的軀干和四肢癱瘓，甚至不能自主呼吸，終生使用呼吸機(jī)，更可直接導(dǎo)致呼吸心跳停止。腦干病變切除是外科領(lǐng)域難度較較大的手術(shù)之一。

　　腦干內(nèi)部的空間小，只有手指粗細(xì)，薄如一張紙，各類(lèi)神經(jīng)和血管縱橫交錯(cuò)，病變生長(zhǎng)導(dǎo)致正常脊髓受壓迫，病變與頸髓緊密粘連，稍有不慎都有可能出現(xiàn)癱瘓這種嚴(yán)重后果，全切病變不僅需要醫(yī)生豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和高超的技術(shù)水平，還需要術(shù)中磁共振（iMRI）、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)等“高配”的手術(shù)設(shè)備保障手術(shù)的準(zhǔn)確順利。

　　何以巴特朗菲教授能做到高位腦干頸髓病變?nèi)?？關(guān)鍵是其對(duì)這腦干領(lǐng)域的深耕鉆研、專著腦干手術(shù)30多年、高達(dá)千臺(tái)成功腦干手術(shù)的歷史。因?yàn)榘徒淌诘慕艹瞿芰?，曾被醫(yī)學(xué)殿堂之一瑞士蘇黎世大學(xué)附屬醫(yī)院聘為教授和神外科主任，后轉(zhuǎn)聘至德國(guó)國(guó)際神經(jīng)科學(xué)中心。巴教授同時(shí)也是國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）教育委員會(huì)現(xiàn)任主席，國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）是國(guó)際神經(jīng)外科較高級(jí)別的學(xué)術(shù)組織，該組織長(zhǎng)期致力于提高國(guó)際神經(jīng)外科的醫(yī)療技術(shù)水平,加強(qiáng)國(guó)際各地神經(jīng)外科醫(yī)生間的交流,擴(kuò)大神經(jīng)外科領(lǐng)域知識(shí)的傳播，推動(dòng)神經(jīng)外科和相關(guān)學(xué)科的發(fā)展。來(lái)自國(guó)際各地的超過(guò)40個(gè)國(guó)家的病人不遠(yuǎn)萬(wàn)里慕名求診巴教授，其中很多病人是高度疑難的，是當(dāng)?shù)乇慌卸?ldquo;死刑”的，而后經(jīng)過(guò)巴教授手術(shù)治療后重獲新生。巴教授單純腦干海綿狀血管瘤手術(shù)病例就高達(dá)300多例，腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)病例500多例，其他常見(jiàn)的顱底腫瘤、功能區(qū)腫瘤等更是數(shù)不勝數(shù)，多年的鉆研和手術(shù)成功經(jīng)驗(yàn)成就了巴特朗菲教授當(dāng)之無(wú)愧的國(guó)際顱底、腦干手術(shù)教授。

　　另一方面，作為國(guó)際盛名的神經(jīng)外科咨詢中心，德國(guó)INI醫(yī)院不僅在神外疾病治療方面處在國(guó)際前沿，同時(shí)也幾乎擁有了國(guó)際前沿的全部神外現(xiàn)代設(shè)備，為手術(shù)保駕護(hù)航，如全部手術(shù)室都配備蔡司較新的手術(shù)顯微鏡Kinevo900，西門(mén)子的術(shù)中磁共振，術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)工作站，術(shù)中超聲，全套Brainlab的術(shù)中立體定向、顯微鏡導(dǎo)航、顱腦計(jì)劃、BOLD映射及Varioguide手術(shù)機(jī)器人等。

　　參考資料：DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v2.ch15

• 文章標(biāo)題：高難度腦干腫瘤赴德國(guó)手術(shù)紀(jì)實(shí)：順利全切無(wú)嚴(yán)重神經(jīng)損傷，術(shù)后行動(dòng)自如
• 更新時(shí)間：2021-03-12 10:48:27