引文：海綿狀血管瘤是眾多薄壁血管形成的海綿狀異常血管團(tuán)，本質(zhì)上是血管畸形，不是一種腫瘤，可以發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)如腦和脊髓的任何部位，常表現(xiàn)為自發(fā)性出血、頭痛、昏迷、偏癱、癲癇等。該病變生長(zhǎng)緩慢，無癥狀可隨訪觀察，但出現(xiàn)出血等時(shí)，需要對(duì)癥治療，條件允許需要根治性手術(shù)全切，那手術(shù)策略是如何？哪些需要注意呢？

　　近年由于 MRI的普及運(yùn)?，?癥狀偶然發(fā)現(xiàn)的顱內(nèi)海綿狀?管瘤患者數(shù)量迅速增 多。顱內(nèi)海綿狀?管瘤患者可分為單發(fā)組及多發(fā)顱內(nèi)海綿狀?管瘤組。對(duì) 于顱內(nèi)海綿狀?管瘤患者是否需要?術(shù)治療并?明確的指征。顱內(nèi)單發(fā)、 且有臨床癥狀的患者做出?術(shù)治療的決定是相當(dāng)簡(jiǎn)單的——這些患者?術(shù) 是有明確?術(shù)指征的，?術(shù)可以給患者帶來益處。對(duì)于顱內(nèi)多發(fā)海綿狀? 管瘤患者或?癥狀的患者做出是否需要?術(shù)治療的決定較為困難，應(yīng)以“病 例為中?”，根據(jù)?術(shù)治療給患者帶來的利與弊進(jìn)?綜合考慮。

　　從顯微外科的?度來看，顱內(nèi)海綿狀?管瘤的?術(shù)切除是相對(duì)簡(jiǎn)單 的。?先其容易明確診斷，其次顱內(nèi)海綿狀?管瘤與周圍腦組織分界清楚 且?術(shù)過程中不易發(fā)?出?。然?，海綿狀?管瘤也常常是較需要?術(shù)切 除的病灶，是那些靠近或位于功能區(qū)、腦?或髓質(zhì)的病灶。顱內(nèi)海綿 狀?管瘤?術(shù)較為困難的步驟是病灶的定位，因?yàn)榻^?多數(shù)病灶直徑很? （通常直徑＜2cm），且位于腦組織深部，僅少數(shù)病灶位置表淺，可以透 過?層觀察到。

海綿狀血管瘤，圖自www.angioma.org

　　顱內(nèi)海綿狀?管瘤?術(shù)較具有挑戰(zhàn)的步驟是：①病灶的定位；②?術(shù) 過程中對(duì)病灶周圍結(jié)構(gòu)的保護(hù)。?術(shù)應(yīng)該有充分的計(jì)劃和準(zhǔn)備，較?程度 地確定準(zhǔn)確定位病灶，選擇較佳的?術(shù)?路是關(guān)鍵。

　　如果術(shù)前沒有精?的 計(jì)劃和準(zhǔn)備，那么很有可能為了要準(zhǔn)確地找到這個(gè)藏在?質(zhì)之中的、沒有解剖標(biāo)志的?病灶?多花上數(shù)個(gè)?時(shí)，并且在這個(gè)漫長(zhǎng)的過程中可能 對(duì)?些重要的傳導(dǎo)束、功能區(qū)造成不可逆的損傷。即使是偏離了?毫?的 腦組織，也能阻?發(fā)現(xiàn)這個(gè)?病灶。

　　?旦準(zhǔn)確的定位了病灶，該?術(shù)余 下步驟相對(duì)來說都是簡(jiǎn)單直接的，當(dāng)然仍然需要?定的顯微外科技巧，以 確定對(duì)病灶周圍腦組織造成盡可能?的損傷。如果可能的話，可以將病灶 完整的切除。與AVM?術(shù)不同的是，海綿狀?管瘤分塊切除也是可?的， 因?yàn)楹＞d狀?管瘤的?供并不豐富。對(duì)于腦?或深部的顱內(nèi)海綿狀?管瘤 將病灶分塊切除，在有限的空間內(nèi)便于操作且能減少對(duì)正常結(jié)構(gòu) 不必要的損傷。

　　海綿狀血管瘤術(shù)中定位

　　海綿狀?管瘤的術(shù)中定位有兩個(gè)必備的主要技術(shù)：?個(gè)是利?標(biāo)志性 解剖結(jié)構(gòu)定位，另?則是利?神經(jīng)導(dǎo)航設(shè)備、坐標(biāo)定位器或術(shù)中超聲定 位，通常將兩種技術(shù)聯(lián)合使?。

　　利?標(biāo)志性解剖結(jié)構(gòu)定位的?法只在 下列情形可以使?：

　　+或病灶位于腦室旁的某個(gè)部位。

　　海綿狀?管瘤本?是淺??的，且硬度?周圍腦組織稍硬，病灶周圍可以有?的腦內(nèi)出?形成的?腫腔。海綿狀?管瘤出?所致顱內(nèi)?的?腫很少見。病灶周圍的腦組織通常由于含鐵?黃素沉 積?表現(xiàn)為淺黃?，位于淺表的海綿狀?管瘤的識(shí)別標(biāo)志是其表?腦組織看似“褪?”。

　　?于定位病灶較簡(jiǎn)單的標(biāo)志性解剖結(jié)構(gòu)是動(dòng)脈及其分?。對(duì)于鄰近額 葉內(nèi)側(cè)?或側(cè)裂的病灶，可以通過病灶與?腦前動(dòng)脈和（或）?腦中動(dòng)脈 ??的關(guān)系進(jìn)?定位；腦?海綿狀?管瘤的定位則更多依賴于病灶與顱神 經(jīng)起始部的關(guān)系。

　　利?某?腦室解剖結(jié)構(gòu)進(jìn)?病灶定位僅在病灶恰好位于 某?標(biāo)準(zhǔn)?術(shù)?路（如縱裂?路、胼胝體切開進(jìn)?側(cè)腦室）可及之處，以 便術(shù)者有?夠的操作經(jīng)驗(yàn)進(jìn)?操作及定位；否則不僅難以正確的進(jìn)?腦室 系統(tǒng)，更別說準(zhǔn)確的找到病灶。

　　如今在海綿狀?管瘤的顯微?術(shù)中，越來越常規(guī)的使?神經(jīng)導(dǎo)航設(shè)備了。它是以標(biāo)志性解剖結(jié)構(gòu)定位法的輔助?段，或者常常是定位某些 位于?質(zhì)深部病變的唯??法。

　　通常，同時(shí)使?T1加權(quán)與T2加權(quán)圖像 進(jìn)?定位，前者主要?于影像資料注冊(cè)，后者則能更好地顯?海綿狀?管 瘤病灶。

　　術(shù)者要熟悉神經(jīng)導(dǎo)航設(shè)備的性能及使??法，更為重要的是術(shù)者 應(yīng)該掌握其局限性。在剪開硬膜之前，要反復(fù)的計(jì)劃?術(shù)?路、調(diào)整顯微 鏡?度?較合適處，甚?使?術(shù)中超聲驗(yàn)證已經(jīng)定位的病灶位置。?旦剪 開硬膜、釋放腦脊液后，由于腦組織塌陷，再精確的導(dǎo)航設(shè)備都將變?yōu)樵?糕的儀器并給術(shù)者帶來錯(cuò)誤的信息。此時(shí)即使使?尺?進(jìn)?測(cè)量也?信任 導(dǎo)航設(shè)備更加順利。

　　術(shù)中超聲并沒有預(yù)期中的合適，?且對(duì)于不熟悉超聲影像表現(xiàn)者是很 難根據(jù)超聲所提供的信息進(jìn)?術(shù)中定位的。對(duì)于經(jīng)驗(yàn)豐富、技巧?超的? 術(shù)者來說，是在?于?探頭的情況下，術(shù)中超聲可以提供真實(shí)的、有 價(jià)值的信息。但就的經(jīng)驗(yàn)來看，術(shù)中超聲定位病灶的價(jià)值并不如術(shù)前 根據(jù)標(biāo)志性解剖定位及導(dǎo)航設(shè)備定位?。

　　如果由于各種原因使?上述全部?法都?法找到病灶，該如何做呢？這種情況下傾向于在病灶較可能的軌跡處留置?個(gè)微動(dòng)脈夾，然后結(jié)束?術(shù)，并在患者清醒后的當(dāng)天或次?進(jìn)?頭顱MRI掃描。在絕?多 數(shù)病例會(huì)發(fā)現(xiàn)微動(dòng)脈夾與海綿狀?管瘤病灶?常鄰近，通常兩者相差5mm 甚?更近。數(shù)?后的再次?術(shù)則可以微動(dòng)脈夾為標(biāo)志準(zhǔn)確定位病灶，并將 兩者?并移除。雖然該?法患者需要2次?術(shù)，但綜合來說給患者帶來的創(chuàng) 傷會(huì)少于?次?術(shù)中為了尋找病灶造成的腦組織損傷。目前一般成熟的醫(yī)院及術(shù)者在各種條件下都能做到準(zhǔn)確定位病變所在了。

　　?術(shù)?路

　　?術(shù)?路的選擇應(yīng)該嚴(yán)格根據(jù)海綿狀?管瘤的位置決定?？v裂?路適?于那些鄰近縱裂海綿狀?管瘤的?術(shù)，需要打開外側(cè)裂。腦?海綿狀?管瘤的?術(shù)切除可以根據(jù)病灶具體位置不同，選擇 狀竇后?路、顳下?路、外側(cè)枕?孔?路或選擇坐位等，不同術(shù)者有不同習(xí)慣及偏好。

　　絕?多數(shù)的腦?海綿狀?管瘤位置表淺，這也是可以根據(jù)術(shù)中情況改變術(shù)前計(jì)劃的? 路，以獲得病灶較良好的暴露。當(dāng)主要依據(jù)標(biāo)志性解剖結(jié)構(gòu)定位病灶后制 定?術(shù)?路時(shí)，開顱及硬膜剪開的操作就和其他病變?術(shù)?樣。術(shù)中暴露空間應(yīng)?夠，以便術(shù)者能夠很好分離組織與病灶，并且可以通過緩慢釋放 腦脊液，使腦組織塌陷的?法來增加暴露的空間。然后就是?術(shù)的?標(biāo) ——找到表?“褪?”的腦組織即病灶所在。只有完成了這?步，才可以從 分離的?然間隙中進(jìn)?腦實(shí)質(zhì)尋找病灶。

　　對(duì)于絕?多數(shù)位于天幕上及?腦的海綿狀?管瘤。通過標(biāo)志性解剖結(jié) 構(gòu)定位病灶的?法并不適?，但可以通過神經(jīng)導(dǎo)航設(shè)備進(jìn)?定位。?術(shù)? 路選擇的原則是避開功能區(qū)的同時(shí)選擇較短路徑。傾向于選擇俯臥 位、半坐位或側(cè)臥位。采?俯臥位時(shí)通常更需要神經(jīng)導(dǎo)航設(shè)備輔助定位病 灶。

　　與通過標(biāo)志性解剖結(jié)構(gòu)定位病灶的策略不同，使?神經(jīng)導(dǎo)航設(shè)備定位 病灶時(shí)應(yīng)該盡可能的減少腦脊液的釋放，以減少腦組織的移位。通常在剪 開硬膜之后直接進(jìn)?腦實(shí)質(zhì)。當(dāng)然也可以先沿著特定的腦溝等?然間隙尋 找病灶，但通常會(huì)把術(shù)者引向錯(cuò)誤的?向并可能因此導(dǎo)致本次?術(shù)失敗告 終。

　　?窗的范圍不需要很?，通常直徑在2～3cm就?夠了。在剪開硬膜之 前，應(yīng)該反復(fù)的驗(yàn)證病灶位置。如果電凝雙較與神經(jīng)導(dǎo)航設(shè)備匹配可以作 為探針使?，那么對(duì)?術(shù)是?常有幫助的。因?yàn)閷?duì)于神經(jīng)外科醫(yī)?來說， 使?雙較電凝?疑?使?那又長(zhǎng)又累贅的導(dǎo)航探針更加得?應(yīng)?。硬膜剪 開約直徑1cm就能滿??術(shù)要求了，此時(shí)應(yīng)該時(shí)刻謹(jǐn)記術(shù)中盡可能少的釋 放腦脊液。通過神經(jīng)導(dǎo)航設(shè)備建議的路線剪開?層進(jìn)?腦實(shí)質(zhì)，并不斷調(diào) 整顯微鏡?度，否則術(shù)者可能不經(jīng)意間偏離正確的軌跡。

　　分離與切除病灶

　　通過腦實(shí)質(zhì)的路線應(yīng)盡可能的短，且操作輕柔，通常在很?的放 ?倍率下進(jìn)?該操作。因?yàn)槌?量少，應(yīng)該將吸引器換?盡可能?的型號(hào) （6號(hào)或8號(hào)）。每?個(gè)?的出?點(diǎn)都應(yīng)該找到并嚴(yán)格電凝??，傾向 于選擇尖頭的雙較進(jìn)?“點(diǎn)殺”。

　　術(shù)中應(yīng)不斷的使?神經(jīng)導(dǎo)航設(shè)備并反復(fù)修 改前進(jìn)的?向，如果條件允許，可以使?“?動(dòng)操作儀”進(jìn)?。當(dāng)接近病灶 時(shí)，術(shù)者會(huì)感受到阻?突然增?，且腦組織常呈黃?的膠質(zhì)樣結(jié)構(gòu)。這是 ?個(gè)?常好的信號(hào)——?標(biāo)就在眼前！

　　隨后是微黃?的腦組織，其后則是 ??的、質(zhì)地較硬的海綿狀?管瘤。通常就是在這個(gè)馬上接近?標(biāo)的時(shí) 候，是?術(shù)進(jìn)?較為困難的階段。在鎖定?標(biāo)即將進(jìn)?較為困難的階段之 前，術(shù)者可以在?術(shù)腔隙內(nèi)填塞?些?腦棉，然后稍作休息。

　　通過雙較與吸引器圍繞病灶與腦組織間隙分離病灶，電凝全部細(xì)?的 供?動(dòng)脈并移除病灶周圍膠質(zhì)樣物質(zhì)。在腦?海綿狀?管瘤?術(shù)中，為了 避免損傷腦?結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)，通常保留病灶周圍腦??的膠質(zhì)樣物質(zhì)。

　　顱內(nèi)海綿狀?管瘤通常沒有?的供?動(dòng)脈，但可能存在?的引流靜脈或靜 脈瘤。常規(guī)的做法是完整的保留靜脈瘤，電凝或切除之很有可能會(huì)導(dǎo)致術(shù) 后該靜脈瘤鄰近腦組織靜脈性梗塞?？梢栽诓≡钆c周圍腦組織之間墊以? 腦棉，同時(shí)??的使?“?分離法”避免病灶與周圍結(jié)構(gòu)進(jìn)?步分離。

　　?的圓鉗配合吸引器對(duì)移除病灶?常有?。如果病灶周圍有?腫，應(yīng)該將?腫與病灶?并移除。電凝后的海綿狀?管瘤病灶體積會(huì)縮?，可以整塊切 除，是那些?的病灶，較終需要分塊切除之。

　　將病灶移除之后，應(yīng)?即仔細(xì)檢查瘤腔是否有病灶殘留，并??理鹽 ?反復(fù)沖洗瘤腔，發(fā)現(xiàn)任何細(xì)?的出?點(diǎn)應(yīng)電凝??。可以在瘤腔內(nèi)填塞 ???纖維素制品，甚?是填充?物蛋?膠。

　　腦室系統(tǒng)鄰近部位海綿狀? 管瘤切除后，應(yīng)特別仔細(xì)的檢查有?出?點(diǎn)，這些患者的嚴(yán)格??尤為重 要。因?yàn)檫@些部位瘤腔內(nèi)腦組織?對(duì)抗壓?，術(shù)后較易發(fā)?出?。

　　術(shù)后影像檢查

　　顱內(nèi)海綿狀?管瘤?術(shù)后MRI影像很難予以詮釋，因?yàn)榧词共≡钔暾?切除后仍然能在MRI影像上看見含鐵?黃素環(huán)，即使病灶完全切除，仍有可能將其誤診為“病灶殘留”。因此，與其他病變?術(shù)后評(píng)估不同，更 傾向于相信神經(jīng)外科醫(yī)?的評(píng)估。?術(shù)后MRI主要是?于排除如出?、梗塞等并發(fā)癥，??判斷是否有病灶殘留。

　　INC巴特朗菲教授復(fù)雜腦海綿狀血管瘤手術(shù)案例展示

　　1、6次腦干出血、3次進(jìn)ICU，腦干海綿狀血管瘤終于順利全切

　　簡(jiǎn)要病史：黃女士，年齡50+歲，肢體無力、面部麻木、構(gòu)音障礙，10多年腦干海綿狀血管瘤病史，既往共發(fā)生5次腦干出血。3度因出血引起生命垂危入住ICU 治療60多天，有高血壓病史

術(shù)前：腦干腦橋海綿狀血管瘤，6次腦干出血活動(dòng)期，壓迫四腦室

術(shù)前術(shù)后對(duì)比：顯微鏡下全切腫瘤，腫瘤切除歷時(shí)約1.5小時(shí)，手術(shù)順利。ICU治療時(shí)間：1天，可完全自主呼吸，術(shù)后2天拔插管并轉(zhuǎn)出ICU病房。術(shù)后一周，患者能獨(dú)自下床、少量活動(dòng)，面部麻木消失，一側(cè)頭部麻木感較手術(shù)前好轉(zhuǎn)，發(fā)音較術(shù)前好轉(zhuǎn)，無其他手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，術(shù)后10天左右順利拆線，術(shù)后2周出院。

　　2、2歲腦干橋腦海綿狀血管瘤女童手術(shù)全切后健康成長(zhǎng)

　　簡(jiǎn)要病史：2歲多的伊伊因持續(xù)20多天的雙眼斜視、不自主扭頭、走路不穩(wěn)就醫(yī)，結(jié)果查出來病因是“腦干海綿狀血管瘤破裂出血“。腦干出血本身就是危急重癥，不及時(shí)手術(shù)生命堪憂。加上患兒年齡太小，病變又在腦干橋腦位置，手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)可以說是翻倍的。專家問遍了，沒有醫(yī)生可以為伊伊手術(shù)。

術(shù)前：頭顱MR（紅色區(qū)域）顯示，腦橋血腫，可見1.6*2.2*2.1cm腫塊，四腦室受壓變窄。

術(shù)后：術(shù)后頭顱MR（藍(lán)色區(qū)域）顯示，小腦半球及腦干形態(tài)正常，中線結(jié)構(gòu)居中，原腦橋內(nèi)團(tuán)塊狀信號(hào)消失。術(shù)后二天出ICU，不自主扭頭動(dòng)作消失，左側(cè)眼瞼稍下垂較前開始好轉(zhuǎn)，雙眼斜視較前好轉(zhuǎn)，眼球活動(dòng)度正常，余術(shù)前癥狀均出現(xiàn)緩慢好轉(zhuǎn)。術(shù)后10天出院。術(shù)后一個(gè)半月復(fù)查，術(shù)前癥狀已基本消失，面癱減輕，無斜視，走路等運(yùn)動(dòng)能力完全正常。未出現(xiàn)任何新的并發(fā)癥。

　　3、反復(fù)腦干出血生命垂危，高位頸髓-腦干延髓腹側(cè)海綿狀血管瘤全切一例

　　簡(jiǎn)要病史：M女士，年齡50+歲，老師，育有一兒一女，因構(gòu)音障礙、肢體無力、面部麻木、步態(tài)不穩(wěn)就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，腦干海綿狀血管瘤病史3年余，發(fā)生3次腦干出血，一度因出血引起生命垂危于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院ICU住院治療，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告知無法手術(shù)、只能保守觀察治療。

術(shù)前：腦干腦橋海綿狀血管瘤，6次腦干出血活動(dòng)期，壓迫四腦室

術(shù)后：MR（藍(lán)色）顯示腦干病變?nèi)校瑹o腦水腫、出血等。術(shù)后1天：ICU治療觀察，術(shù)后當(dāng)晚即拔除氣管插管，可完全自主呼吸。術(shù)后2天：復(fù)查CT正常，轉(zhuǎn)至普通病房繼續(xù)治療。術(shù)后3天，患者能獨(dú)自下床、少量活動(dòng)，在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)鍛煉，步態(tài)不穩(wěn)明顯好轉(zhuǎn)，肢體無力、麻木稍好轉(zhuǎn)，發(fā)音較術(shù)前好轉(zhuǎn)，無呼吸控制等手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后10天：順利拆線并出院，肢體無力、麻木、發(fā)音、步態(tài)不穩(wěn)較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。

　　參考資料： Microsurgery Basics and Tricks.

• 文章標(biāo)題：易出血、復(fù)發(fā)的海綿狀?管瘤手術(shù)技術(shù)及疑難案例解析
• 更新時(shí)間：2021-02-02 12:00:40