腦膜瘤是來源于包裹蛛網(wǎng)膜的腦膜上皮細胞的腫瘤。因此，發(fā)生在腦實質(zhì)外的腦膜瘤是軸外腫瘤。女性比男性更常見，65%的確診腦膜瘤發(fā)生在女性生命的五和六個十年。它們在兒童中很少見；在全部腦膜瘤中，只有1.5%發(fā)生在兒童和青少年時期，其中男孩受影響較大。兒童腦膜瘤的定位和臨床表現(xiàn)與成人不同。惡性腦膜瘤的損害性很大，并且比良性腦膜瘤生長得更快，這使得它們的臨床行為有所不同，這就將惡性腦膜瘤的評估分開了。肢體癱瘓和頭痛是較常見的臨床癥狀。腦膜瘤可能起源于顱頂和脊髓的任何部分。它們通常發(fā)生在顱內(nèi)靜脈竇，可能會侵犯顱內(nèi)靜脈竇。腦膜瘤通過幾種機制產(chǎn)生許多神經(jīng)癥狀，這取決于其位置、大小和特定區(qū)域的功能。他們的癥狀和體征包括頭痛、癲癇發(fā)作、性格變化、帕金森綜合征和局灶性神經(jīng)功能缺損，如偏癱、視野缺損和腦神經(jīng)障礙。因為腦膜瘤是生長緩慢的腫瘤，患者在確診之前可能會有很長一段時間的細微癥狀。因為生長緩慢，大腦適應變化。代償機制在腦膜瘤生長的晚期失效。直徑小于2.0厘米的腦膜瘤通常在中年人和老年人的死后研究中發(fā)現(xiàn)，而沒有引起表現(xiàn)。多達三分之一的腦膜瘤在診斷時是無癥狀的，是在對無關(guān)癥狀進行影像學檢查時發(fā)現(xiàn)的。

　　局灶性神經(jīng)功能缺損

　　局灶性神經(jīng)功能缺陷是由于對周圍結(jié)構(gòu)的直接質(zhì)量效應，其要么被損害，要么遭受功能損害。腫瘤的位置可能與特定的神經(jīng)癥狀有關(guān)，如頭痛、肌無力、意識混亂和顱神經(jīng)紊亂。腦膜瘤引起的局灶性神經(jīng)功能缺損通常與壓迫(顱神經(jīng)、腦或脊髓)有關(guān)，并可從腫瘤起源部位評估。許多腦膜瘤發(fā)生在前顱底，表現(xiàn)為精神運動癥狀和行為障礙，特別是人格解體。當腫瘤靠近顱骨時，它們經(jīng)常侵蝕顱骨。有時它們會在顱骨外表面引起外生骨病。

　　矢狀竇旁和鐮旁腦膜瘤是腦膜瘤較常見的定位(30%–50%)。在考慮這兩種腫瘤的癥狀時，根據(jù)它們出現(xiàn)的區(qū)域來劃分是有用的：矢狀竇和大腦鐮的前、中、后三分之一。矢狀竇和大腦鐮中間三分之一處的腦膜瘤較常見，表現(xiàn)為局灶性癲癇發(fā)作或運動和感覺功能逐漸喪失，通常始于下肢。前三分之一處的腦膜瘤往往起病更隱匿，往往在診斷前變大。性格和精神功能可能會逐漸發(fā)生變化。頭痛是常見的(圖11-1)。

圖11-1：這名41歲的女性患者因頭痛和右側(cè)下肢運動無力而入院。A，軸向。B，冠狀。C，矢狀面增強T1加權(quán)磁共振成像(MRI)顯示左側(cè)矢狀面鐮旁腦膜瘤。術(shù)后非對比T1加權(quán)磁共振成像(D)和對比增強冠狀(E)和矢狀(F)核磁共振。

　　凸面腦膜瘤可發(fā)生于凸面上方的任何硬腦膜區(qū)域，但沿冠狀縫和矢狀竇旁區(qū)域更常見。它們生長在表面，在它們達到大尺寸之前可能不會產(chǎn)生癥狀。已經(jīng)定義了與特定位置相關(guān)的不同癥狀和體征。例如，優(yōu)勢半球頂葉的腦膜瘤可能引起Gerstmann綜合征(失讀癥、失寫癥、手指失認癥和右-左定向障礙)，非優(yōu)勢頂葉腦膜瘤導致觸覺、視覺消失和忽視對側(cè)，枕葉腫瘤導致同向偏盲等視野缺損。

　　嗅溝腦膜瘤可起源于沿篩狀板和額突縫的蛛網(wǎng)膜細胞，占顱內(nèi)腦膜瘤的10%。這些腦膜瘤可能會慢慢向兩側(cè)擴張并壓迫額葉。診斷取決于同側(cè)或雙側(cè)嗅覺缺失或同側(cè)或雙側(cè)失明的發(fā)現(xiàn)，通常伴有視神經(jīng)萎縮、頭痛和精神變化。下視野缺損是較常見的標志。嗅溝腦膜瘤引起一側(cè)視神經(jīng)萎縮和對側(cè)視神經(jīng)乳頭水腫的Foster Kennedy綜合征。這種綜合征較初在這些腦膜瘤中有描述，但只發(fā)生在少數(shù)患者中。其他常見癥狀有性格變化、認知能力下降和精神障礙。幾年來，家人特別注意到精神變化，如冷漠、不愉快、失憶、困惑、健忘等，因此這些癥狀可能是較初的表現(xiàn)。

　　鞍上腦膜瘤起源于鞍結(jié)節(jié)，鞍膈和蝶骨平面不常見。它們約占全部顱內(nèi)腦膜瘤的3%至10%。一鞍上腦膜瘤的癥狀包括視力喪失、嗅覺喪失、精神障礙、癲癇和頭痛。單眼或雙眼的不對稱視力喪失是導致診斷的較常見癥狀。注意到其他癥狀，如頭暈、失禁、耳鳴、昏厥、運動缺陷、嗜睡和內(nèi)分泌紊亂。鞍上腦膜瘤中，鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤較為常見。與其他鞍上腦膜瘤相比，它們引起雙顳偏盲，通常不存在內(nèi)分泌紊亂。庫欣較早描述了鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤引起的綜合征。

　　蝶翼腦膜瘤位于蝶骨的小翼上方。蝶翼是顱內(nèi)腦膜瘤的三常見部位。當位于蝶翼的腦膜瘤生長時，它們可以向內(nèi)擴展到海綿竇壁，向前擴展到眼眶，側(cè)向擴展到顳骨。內(nèi)翼和眼眶腫瘤的生長較常對視神經(jīng)造成直接損傷，主要導致視力進行性下降；色覺喪失，是視野中央缺陷；和傳入瞳孔缺陷。如果腦膜瘤繼續(xù)生長并完全壓迫視神經(jīng)，首先發(fā)生一只眼睛的視神經(jīng)萎縮，然后失明。長入海綿竇的腫瘤會對腦神經(jīng)(三叉神經(jīng)的掩蔽神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)、眼科神經(jīng)和上頜神經(jīng))、交感神經(jīng)纖維和靜脈循環(huán)造成損傷。因此，這些結(jié)構(gòu)的損傷會導致復視、霍納綜合征、眼瞼腫脹和眼球突出。這些癥狀中較突出的是緩慢發(fā)展的單側(cè)突眼。展神經(jīng)往往是一個受影響的腦神經(jīng)，導致側(cè)視復視。球狀型腦膜瘤可延伸至顱內(nèi)，因此可導致癲癇發(fā)作或神經(jīng)功能損害，如運動無力。這種類型的腦膜瘤導致不同的臨床綜合征。該臨床綜合征的變體包括嗅覺喪失、動眼肌麻痹、Tolosa-Hunt綜合征(疼痛性眼肌麻痹)，有時還有Foster Kennedy綜合征(另一只眼乳頭水腫)和精神變化。

　　床狀腦膜瘤也被稱為內(nèi)側(cè)或內(nèi)翼蝶骨腦膜瘤。它們起源于前床突的腦膜覆蓋。癥狀和體征包括視覺障礙、腦神經(jīng)受累(ⅲ、ⅳ、ⅴ、ⅵ和ⅶ)、頭痛和癲癇發(fā)作(圖11-2)。

圖11-2 一名65歲的男子因左眼視力下降而入院。A，軸向。B,C冠狀位增強磁共振顯示左側(cè)床突腦膜瘤。

　　視神經(jīng)鞘腦膜瘤占全部腦膜瘤的1%至2%。視神經(jīng)鞘腦膜瘤的癥狀取決于眼眶、視神經(jīng)管或顱內(nèi)的定位它們通常是單側(cè)的。雖然患者較初表現(xiàn)為受累眼視力下降或模糊，但檢查時視力可能正常。在大腫瘤中，視盤腫脹或視神經(jīng)萎縮，眼底檢查可見視睫分流血管。這些腫瘤的主要特征是早期視力喪失(圖11-3)。II型神經(jīng)纖維瘤病與腦膜瘤，是視神經(jīng)鞘腦膜瘤有關(guān)在這些患者中，家族史很重要。

圖11-3：一名26歲男子入院，抱怨雙側(cè)完全視力喪失。A，軸向。B，冠狀。C,D矢狀位，增強磁共振顯示右(C)和左(D)視神經(jīng)鞘腦膜瘤。

　　累及海綿竇的海綿竇腦膜瘤可能起始于海綿竇，也可能作為較大腫瘤的一部分生長到海綿竇內(nèi)，該腫瘤累及蝶骨內(nèi)側(cè)翼、眼眶、中窩其他區(qū)域或斜坡或巖骨。他們的癥狀與之前討論的蝶骨翼腦膜瘤相似，但可能更輕微或無進展?；加羞@些腫瘤的患者通常會因視力下降而被送入診所。

　　腦室腦膜瘤通常位于側(cè)腦室三角區(qū)。側(cè)腦室腦膜瘤通常是無聲的腫瘤，較常見的問題是視乳頭水腫、頭痛、虛弱、精神變化和視野缺損。

　　幕下(后顱窩)腦膜瘤占全部腦膜瘤的10%。腦膜瘤分為巖斜、橋小腦角、小腦凸面、枕骨大孔和頸靜脈孔。癥狀和體征包括頭痛、小腦功能障礙和耳鳴(圖11-4)。

圖11-4：一名70歲女性因步態(tài)障礙而入院。A，冠狀。B，矢狀面。C，頭顱磁共振軸位增強掃描顯示左側(cè)小腦幕腦膜瘤。左側(cè)小腦半球和四腦室受壓。D，術(shù)后，增強軸向T1。

　　橋小腦角腦膜瘤是僅次于聽神經(jīng)瘤的橋小腦角二常見腫瘤。CPA腦膜瘤發(fā)生在三叉神經(jīng)的側(cè)面。局限于小腦角的腦膜瘤的癥狀和體征包括聽力損失、頭痛、小腦功能障礙、三叉神經(jīng)受累引起的面部疼痛或麻木、皮質(zhì)脊髓束受累引起的長束征以及前庭耳蝸痣受累引起的前庭功能障礙。腦膜瘤也可能累及下腦神經(jīng)。

　　小腦凸面腦膜瘤占全部腦膜瘤的1%至2%，占后顱窩腦膜瘤的10%至20%。它們經(jīng)常鄰近橫竇、乙狀竇和竇性竇瘤。它們可能附著在小腦硬膜、巖硬膜或小腦幕上。這些腫瘤中的一些可能在產(chǎn)生癥狀之前就變大了?；颊呖赡軙霈F(xiàn)后顱窩病變特有的癥狀和體征:頭痛和小腦功能障礙。

　　巖斜腦膜瘤起源于五腦神經(jīng)內(nèi)側(cè)的斜坡和巖骨。它們可能沿著巖錐生長，也可能進入海綿竇和中窩。癥狀繼發(fā)于幾個因素，一個是顱神經(jīng)受累，是一三叉神經(jīng)、前庭耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)、展神經(jīng)和動眼神經(jīng)(圖11-5)。顱神經(jīng)三、四、六的缺損并不常見。其他癥狀包括累及皮質(zhì)脊髓束的小腦或腦干壓迫。巖斜腦膜瘤很少侵犯基底動脈及其分支，從而引起基底動脈供血不足。

圖11-5：一名56歲的男子因主訴復視和左側(cè)六腦神經(jīng)麻痹而被神經(jīng)外科診所收治。A軸位、頭顱增強MRI顯示左側(cè)巖斜區(qū)腦膜瘤和(B)經(jīng)過伽瑪?shù)吨委煛?/p>

　　枕骨大孔腦膜瘤的癥狀和體征包括單側(cè)頸部疼痛；Lhermitte的標志；舌咽部、迷走神經(jīng)和副顱神經(jīng)受累;寒冷的感覺遲鈍;運動和感覺障礙的進展始于一只手臂，并擴散到其他肢體;手部肌肉萎縮(圖11-6)。由于位置感覺障礙，患者也可能表現(xiàn)出緩慢的手足徐動樣運動。

圖11-6 一名50歲的女性因四肢癱瘓而入院。矢狀(A)和軸向(B)增強頭顱MRI顯示枕骨大孔腦膜瘤，術(shù)后矢狀位(C)和軸向(D)圖像。

　　頸靜脈孔腦膜瘤是腦膜瘤中不常見的部位，占后顱窩腦膜瘤的4%。后顱窩腦膜瘤從另一個起始部位延伸到頸靜脈孔的情況更常見。頸靜脈孔腦膜瘤的臨床表現(xiàn)是下顱神經(jīng)受累(九、十、XI和十二)。患有這些腫瘤的患者也可能抱怨聽力損失、搏動性耳鳴和中耳腫塊。

　　脊柱腦膜瘤通常位于胸部。在一項對174例脊膜瘤的綜合系列研究中，70%的患者術(shù)前神經(jīng)功能損傷很小或沒有，30%的患者術(shù)前有明顯或嚴重的損傷。這些腦膜瘤患者的主要癥狀是疼痛。脊柱腦膜瘤可能會引起布朗-塞卡爾綜合征(對側(cè)疼痛感覺下降、同側(cè)無力、位置感下降)、括約肌無力，并較終完全性四肢癱瘓或麻痹旁。

　　參考資料：Onder Us, Dilaver Kaya.Clinical Presentation of Meningiomas

• 文章標題：腦膜瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？詳細解讀不同位置腦膜瘤癥狀
• 更新時間：2021-07-19 16:32:07