“我感覺可以只用手術(shù)一直做到老,雖然會(huì)復(fù)發(fā),但長得慢,一年才漲個(gè)1cm。”
“做過3次鼻內(nèi)鏡手術(shù),3次開顱手術(shù),2次放療。質(zhì)子也做過,還是隔一段時(shí)間就復(fù)發(fā),已經(jīng)想放棄了……”
“天真的以為真的不會(huì)復(fù)發(fā),至少短時(shí)間內(nèi)不會(huì)復(fù)發(fā),結(jié)果六個(gè)月就復(fù)發(fā)了,確切地說是殘留繼續(xù)生長了?,F(xiàn)在術(shù)后十個(gè)月了,醫(yī)生建議再次手術(shù),真不知道該怎么辦了…”
“2021年第一次手術(shù)沒有放療,今年復(fù)發(fā),這次做了手術(shù)后會(huì)放療。希望這次能時(shí)間長一點(diǎn)”
“腫瘤又復(fù)發(fā)了,不知道該怎么辦,再次手術(shù)醫(yī)生又不愿意接手,放療怕控制不了,真實(shí)太絕望了”
……
對(duì)于脊索瘤患者及其家庭而言,“復(fù)發(fā)”是一個(gè)沉痛的詞語——它不僅意味著患者需要再次承受腫瘤的痛楚,同時(shí)家屬也要面臨著極大的心理和經(jīng)濟(jì)壓力。

Sebastien Froelich教授(福教授)中國行期間就曾為一名反復(fù)復(fù)發(fā)高難度顱底脊索瘤患者進(jìn)行了示范手術(shù),此次為患者的第4次手術(shù)。
在近4年的時(shí)間內(nèi),在多家醫(yī)院進(jìn)行三次腫瘤切除手術(shù)(兩次經(jīng)鼻內(nèi)鏡,一次開顱),一次腦積水分流術(shù),再次復(fù)發(fā),癥狀加重。經(jīng)過多學(xué)科“接力”,醫(yī)護(hù)人員合力與時(shí)間賽跑,福教授成功手術(shù),腫瘤基本全切。

術(shù)后:手術(shù)順利,術(shù)中將鞍上鞍內(nèi)、海綿竇區(qū)、三腦室腫瘤切除
為什么脊索瘤如此難以完全切除?如此易復(fù)發(fā)?
INC福教授解釋過脊索瘤為何如此罕見且治療如此復(fù)雜?
主要是因?yàn)榧顾髁龅那忠u性,脊索瘤通常會(huì)侵襲骨,遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出了你在MRI核磁影像上看到的極限,還會(huì)延伸到硬腦膜層間和結(jié)締組織層間。如果想要達(dá)到100%切除率,切除范圍必須在可見范圍之上。實(shí)際上,對(duì)脊索瘤患者來說,這種可能性很低。
這種腫瘤通常質(zhì)硬、和骨質(zhì)強(qiáng)力粘附在一起,侵犯重要的神經(jīng)血管組織,所以切除這樣的腫瘤很有挑戰(zhàn)性,而且需要幾種不同的手術(shù)入路。由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,診斷和手術(shù)往往都很困難,而且手術(shù)后極易復(fù)發(fā),到目前也一直是神經(jīng)外科一個(gè)“難題”。且脊索瘤還會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,并出現(xiàn)局部癥狀,發(fā)生轉(zhuǎn)移概率從4%至43%不等,主要轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)、中軸骨、肺和皮膚。雖然大部分脊索瘤的病理上是低度惡性、然而生長上的高度浸潤性和原發(fā)位置的復(fù)雜性,決定了脊索瘤手術(shù)難度之高。
福教授如何應(yīng)對(duì)脊索瘤復(fù)發(fā)“魔咒”?
福教授指出:無論是PFS(無進(jìn)展生存期)還是OS(總生存期)都與以往研究類似,切除的范圍對(duì)于患者來說是非常重要的。事實(shí)上,這是顱底脊索瘤非常重要的預(yù)后因素。
切除范圍的大小很大程度上影響了脊索瘤的復(fù)發(fā)時(shí)間,如果手術(shù)切除范圍太小,可能復(fù)發(fā)生長的比較快,甚至約3個(gè)月就長到手術(shù)前的大小。然而如果手術(shù)盡可能得安全切除腫瘤,患者的腫瘤復(fù)發(fā)生長比較慢。以下就為福教授為一名斜坡脊索瘤的男士手術(shù),由于極高的切除率,患者術(shù)后5年未復(fù)發(fā)。
破解復(fù)發(fā)魔咒,脊索瘤內(nèi)鏡切除術(shù)后,5年未復(fù)發(fā)
一名33歲男性患者得了斜坡脊索瘤,不愿開顱,他接受了神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)經(jīng)鼻手術(shù)。手術(shù)切除率很高,目前他已術(shù)后健康正常生活了5年之久,而且復(fù)查時(shí)并無發(fā)現(xiàn)脊索瘤復(fù)發(fā)增長。

術(shù)前(紅色箭頭):A、B圖顯示位于右海綿竇中心的脊索瘤病變。病變集中在右側(cè)海綿竇和翼骨上,并在右側(cè)鄰卵圓孔。
手術(shù)過程:神經(jīng)內(nèi)鏡單鼻孔經(jīng)蝶竇手術(shù)切除
術(shù)后(藍(lán)色箭頭):C圖表示矢狀位顯示無腫瘤殘余。D、E、F圖顯示軸位、冠狀位脊索瘤被絕大部分切除。
脊索瘤如何減緩復(fù)發(fā)?
目前的共識(shí)認(rèn)為脊索瘤一線治療方式是外科手術(shù),初始治療時(shí)腫瘤的切除程度對(duì)于預(yù)后至關(guān)重要。共識(shí)推薦,顱底脊索瘤術(shù)后均應(yīng)進(jìn)行輔助放療。對(duì)于任何部位的脊索瘤,手術(shù)質(zhì)量都是影響患者預(yù)后的關(guān)鍵因素(Ⅳ級(jí)證據(jù),C級(jí)推薦)。
手術(shù)切除程度是脊索瘤的主要預(yù)后因素
福教授表示:我們已經(jīng)證實(shí),切除的范圍對(duì)于患者來說是非常重要的。事實(shí)上,這可能是脊索瘤非常重要的預(yù)后因素。由于這類腫瘤具有很高的復(fù)發(fā)率,所以手術(shù)的目的就是腫瘤全切。當(dāng)患者出現(xiàn)癥狀時(shí),大多數(shù)的脊索瘤已經(jīng)很大(大于3-5cm),且常常包裹著周圍多個(gè)結(jié)構(gòu),包括腦血管系統(tǒng)、顱神經(jīng)和腦干。替代治療方案是安全地盡可能切除腫瘤,再結(jié)合術(shù)后按計(jì)劃行放射治療。
國內(nèi)外的多項(xiàng)脊索瘤研究顯示,脊索瘤切除程度的高低和脊索瘤的生存率呈現(xiàn)高度正相關(guān)。因而,盡管手術(shù)困難,全世界的神經(jīng)外科醫(yī)生們都在致力于采用各種精準(zhǔn)的顯微手術(shù)技術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)達(dá)到極大程度地手術(shù)切除,盡可能地降低脊索瘤復(fù)發(fā)幾率,延長生存周期。

(切除率越高,無進(jìn)展性生存期越長)
脊索瘤手術(shù)切除的三級(jí)標(biāo)準(zhǔn):在美國癌癥聯(lián)合委員會(huì)/國際抗癌聯(lián)盟(American Joint Committee onCancer/Union forInternational Cancer Control,AJCC/UICC)對(duì)殘留腫瘤分級(jí)的基礎(chǔ)上,CF共識(shí)中提出了脊索瘤切除邊緣的三級(jí)標(biāo)準(zhǔn):
R0,顯微鏡下見≥1 mm的瘤周組織內(nèi)無腫瘤;
Rl,僅顯微鏡下可見瘤周有腫瘤殘留,范圍<1 mm,但肉眼觀察無腫瘤殘留表現(xiàn);
R2,肉眼可見術(shù)區(qū)內(nèi)腫瘤成塊殘留或散在殘留。
對(duì)于顱底脊索瘤,達(dá)到Ro級(jí)切除其難度很大。如達(dá)到R0級(jí)切除,預(yù)期5年無復(fù)發(fā)生存率可>50%(IV級(jí)證據(jù),B級(jí)推薦)。
脊索瘤手術(shù)切多少的關(guān)鍵因素是什么?
1、影響切除范圍的因素有腫瘤是否有硬膜內(nèi)的擴(kuò)展以及重要血管包饒。當(dāng)腫瘤向硬膜內(nèi)轉(zhuǎn)移時(shí),可切除的范圍就更低,切除會(huì)更困難和危險(xiǎn)。血管包繞也很重要,如果是在基底動(dòng)脈上,例如在顱內(nèi)或進(jìn)入海綿竇和頸內(nèi)動(dòng)脈零點(diǎn)位置,完全切除是非常困難的。

硬膜內(nèi)擴(kuò)展:87.4%總生存率(有擴(kuò)展)VS 97.2%(無擴(kuò)展)
血管包繞:87%總生存率(有包繞)VS 96%(無包繞)
2、首次治療的影響也很重要,在此之前,如果患者接受了不完全的治療,試圖在這些患者身上取得一個(gè)好的結(jié)果并治愈患者幾乎是不可能的。所以福教授認(rèn)為,對(duì)于脊索瘤來說第一次治療選擇一個(gè)合適的醫(yī)療中心至關(guān)重要。
它會(huì)有專門的有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)來治療脊索瘤,并且可以從一開始就對(duì)患者進(jìn)行妥善治療,而不是第一次治療失敗后再重視。同時(shí),專家共識(shí)也推薦在顱底外科經(jīng)驗(yàn)豐富的會(huì)診中心、由多學(xué)科構(gòu)成的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行治療(Ⅴ級(jí)證據(jù),A級(jí)推薦)。

圖:早期多學(xué)科治療對(duì)脊索瘤患者的影響論文截圖
福教授研究數(shù)據(jù)表明68%的患者在尋求他以及他所在的醫(yī)院治療之前做過手術(shù),其中經(jīng)歷過鼻內(nèi)鏡手術(shù)更難以再次治療。因?yàn)樵趦?nèi)鏡手術(shù)中再次手術(shù)是很有挑戰(zhàn)性的,特別是如果有需要關(guān)閉的腦脊液漏或者沒有黏膜瓣。
放射治療也讓患者很難再次治療,因?yàn)槭中g(shù)的閉合是一個(gè)很大的挑戰(zhàn),如果患者在之前接受過放射治療,即使使用皮瓣也無法總是有效。如果病人以前做過手術(shù),再次手術(shù)可以切除的部分就會(huì)少得多,所以需要轉(zhuǎn)診中心把病人送到治療脊索瘤的中心,福教授認(rèn)為這對(duì)治療結(jié)果很重要。
因此,關(guān)于如何延長脊索瘤的存活期、降低復(fù)發(fā)幾率?福教授強(qiáng)調(diào):對(duì)于脊索瘤患者來說,選擇一個(gè)配合高效的脊索瘤MDT多學(xué)科中心是非常重要的。它可以有專門的有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)來治療脊索瘤,根據(jù)患者的病情制定合理的治療方案,可以從一開始就對(duì)患者進(jìn)行有規(guī)劃的系統(tǒng)治療。
此外,合理的MDT多學(xué)科治療對(duì)脊索瘤患者預(yù)后的影響也很大,術(shù)前KPS評(píng)分也很重要。此外術(shù)后放療,尤其是質(zhì)子治療,會(huì)增加患者的總生存率。
3、手術(shù)入路,脊索瘤顱底外科的發(fā)展及各種手術(shù)方式的完善,積極地促進(jìn)了顱底脊索瘤的完整切除。
在脊索瘤的手術(shù)中,入路的選擇是非常重要的。在選擇手術(shù)入路時(shí),必須仔細(xì)考慮這種生長緩慢的腫瘤及其所有延伸部位的精確定位,以確保有效和安全的腫瘤切除術(shù)。很多患者可能都有一個(gè)微創(chuàng)的理念,認(rèn)為“口子小、不開顱就是微創(chuàng)手術(shù)”、甚至將微創(chuàng)手術(shù)等同于內(nèi)鏡手術(shù)。其實(shí)這些都是誤解,切口大小、是否開顱不是判斷“微創(chuàng)”的依據(jù),“全切腫瘤、不傷神經(jīng)、不留后遺癥”才是真正的微創(chuàng)。
福教授認(rèn)為內(nèi)鏡只是一個(gè)工具,它對(duì)于某些適應(yīng)癥來說是好的,但不是對(duì)所有情況都合適。顯微鏡和內(nèi)鏡技術(shù)之于復(fù)雜顱底疾病,應(yīng)是互補(bǔ)(complementary),而不是競爭(competitive)關(guān)系,更不是互斥(opposite)關(guān)系。將神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)和顯微鏡技術(shù)進(jìn)行結(jié)合,充分發(fā)揮它們各自的特點(diǎn),達(dá)到治愈疾病、降低手術(shù)并發(fā)癥及死亡率,繼而提高患者的預(yù)后。這理念也貫徹在他每一例手術(shù)中,對(duì)于復(fù)雜復(fù)發(fā)的脊索瘤,更多的是顯微鏡下切除后使用各種角度內(nèi)鏡進(jìn)行觀察,對(duì)殘余腫瘤的清繳,這就是顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合手術(shù)。
4、位置,顱頸交界脊索瘤(CCJ)的治療比經(jīng)典的頸椎脊索瘤更為復(fù)雜。由于顱頸交界區(qū)腫瘤位置復(fù)雜深在,手術(shù)切除生長在該區(qū)域的顱底腫瘤比較困難,腫瘤可能侵襲周圍骨性結(jié)構(gòu)并壓迫或包繞腦干、椎基底動(dòng)脈及分支和多組顱神經(jīng),術(shù)后容易發(fā)生顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定以及嚴(yán)重的腦干和其他重要結(jié)構(gòu)的損傷,造成肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。
5、腫瘤質(zhì)地,質(zhì)地較軟的腫瘤更容易切除,而較硬的腫瘤,或者存在有明顯鈣化的腫瘤,會(huì)增加切除的難度。
- 文章標(biāo)題:脊索瘤可以治好嗎?影響手術(shù)切除率的關(guān)鍵因素有哪些?
- 更新時(shí)間:2025-09-19 11:46:14
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