丘腦膠質(zhì)瘤患者家屬自述

　　“2022年9月份下旬在當?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)丘腦內(nèi)有一個陰影，醫(yī)生建議到上級醫(yī)院進一步檢查，十月初到上級醫(yī)院進行檢查確定為右側(cè)腦干膠質(zhì)瘤，一開始并沒有覺得這是多大一個疾病，十月十一號手術(shù)治療，在手術(shù)室待了八九個小時后，又在重癥監(jiān)護室待了兩天才覺得問題有點嚴重，手術(shù)后病理分析為三四期惡性高級別膠質(zhì)瘤，看到這個結(jié)果我覺得瞬間天都塌了，我才剛結(jié)婚不久，家里的情況也才逐步逐步上升，現(xiàn)在左側(cè)肢體幾乎處于癱瘓狀態(tài)，左腿勉強還能動一動，走兩步，左手完全動彈不得，視力模糊，血壓也不太穩(wěn)定。在上級醫(yī)院花費了差不多十七萬多，在當?shù)蒯t(yī)院治療花費了差不多十多萬……”

　　“雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤，發(fā)現(xiàn)到現(xiàn)在3個月整，從一個正常人到臥床失語，不能吞咽，嗜睡，肩膀抽搐，我要怎么才能留住他？最終我父親走了……”

　　“我老婆丘腦膠質(zhì)瘤，手術(shù)后，一直發(fā)熱，胡言亂語。還不如不手術(shù)的好，現(xiàn)在還在昏睡中……”

　　“右側(cè)丘腦二級沒全切，影響了語言思維，現(xiàn)在眼睛也有點影響了”

　　“我媽媽現(xiàn)在做完手術(shù)13天依然昏迷不醒，一直在ICU"

　　"我爸爸是左側(cè)偏軀干丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)動了18個小時ICU只呆了三天就腦細胞死亡，早知如此我們就會選擇保守治療，也許還有個把月"

　　丘腦位于大腦深處，感覺就像在地下室里藏著個小房間。它的鄰居是下丘腦和中腦。丘腦被內(nèi)囊覆蓋了50%，有點像被包裹在保鮮膜里，行動不便。加上，小小的空間，發(fā)病范圍小，所以發(fā)病率也較低。不過，一旦鬧騰起來，常見的麻煩就是膠質(zhì)瘤，此外還有海綿狀血管瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、生殖細胞瘤等。

　　作為人體“感覺中轉(zhuǎn)站”，丘腦可不簡單。除了嗅覺，身體的所有感覺信息都會在這里轉(zhuǎn)車，再投遞到大腦皮質(zhì)。如果你摸到熱水，丘腦就負責把“燙！”這個信號送到大腦。它不僅幫你感知世界，還在運動、語言等方面發(fā)揮重要作用。

　　所以，醫(yī)生們對丘腦手術(shù)都是步步小心，動刀時仿佛在精細拆炸彈，得考慮到每根神經(jīng)線都可能“發(fā)火”。畢竟，一旦處理不當，可就不止是“痛感”丟失那么簡單了。

　　丘腦的解剖與功能

　　丘腦長3×1.5厘米，構(gòu)成間腦的大部分，可細分為3個主要核區(qū)：前核、外側(cè)核和內(nèi)側(cè)核，以及附著于后部的丘腦枕核。內(nèi)髓板由上述主要核區(qū)之間較小的板內(nèi)核群組成，而外髓板為圍繞每側(cè)丘腦和網(wǎng)狀核的白質(zhì)組織。這些核區(qū)內(nèi)的功能核群包括網(wǎng)狀核、板內(nèi)核、結(jié)合核、特異感覺核、效應(yīng)核和邊緣核。

　　網(wǎng)狀核環(huán)繞背側(cè)丘腦的背側(cè)和外側(cè)，形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，接收腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的傳入信號，并向其他丘腦核傳遞信息，而其他大部分丘腦核則投射到大腦皮層。板內(nèi)核分布在內(nèi)髓板，主要與視覺通路、覺醒、注意力、記憶、意識和傷害感受有關(guān)。結(jié)合核，如丘腦枕核，連接頂葉和枕葉區(qū)域，與認知功能有關(guān)。特異性感覺核分布于整個丘腦，傳遞聽覺、視覺、體感、味覺和前庭信息。效應(yīng)核協(xié)助運動功能和語言，而邊緣核則與感情、情緒和欲望有關(guān)。由于這些不同的核團分布在丘腦的不同解剖區(qū)域，特定區(qū)域受損會產(chǎn)生不同的癥狀效應(yīng)。

　　丘腦膠質(zhì)瘤一定都無法手術(shù)嗎？

　　其實不一定。丘腦的位置有點像交通樞紐，里面擠滿了神經(jīng)功能的“中控室”。周圍還住著很多重要的“鄰居”，比如控制肢體運動、視力、認知等高級功能的區(qū)域，外加腦干。如果手術(shù)時醫(yī)生稍有不慎，就像在高峰期地鐵里踩到別人鞋子，可能直接導(dǎo)致偏癱、視力喪失、失語，甚至昏迷，后果嚴重。

　　但并不是所有的丘腦腫瘤都“動不得”。如果是有明確邊界的或低級別的膠質(zhì)瘤，還是可以通過手術(shù)解決的。并且，切除得越徹底，患者的預(yù)后也越好。不過，這類手術(shù)對醫(yī)生的技術(shù)要求高得離譜——主刀醫(yī)生得像腦內(nèi)的“特種兵”，手術(shù)精度必須達到“針尖上的舞蹈”級別。

　　INC德國巴特朗菲教授表示丘腦已不再是手術(shù)禁區(qū)，他有著豐富的成功治療和預(yù)后良好的案例……而Rutka教授則尤其擅長兒童丘腦膠質(zhì)瘤患者的個性化綜合治療。以下是部分成功案例匯總，希望能給罹患丘腦膠質(zhì)瘤的病友們信心，病魔并不可怕，只要積極治療就一定還有希望。（點擊案例標題可閱讀詳情）:

　　INC國際教授丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)紀實

　　52歲女士丘腦膠質(zhì)瘤成功手術(shù)

　　患者情況：52歲的陳女士十幾年前開始出現(xiàn)左肩上斜方肌僵硬酸痛。近一年開始出現(xiàn)明顯的視力、記憶力下降，經(jīng)常忘記不太熟悉人的名字，偶然會有說話組織不好語言的感覺。近3個月開始出現(xiàn)左手腕酸痛無力。近半個月開始出現(xiàn)頭后部下半部分與左太陽穴的位置隱痛。2022年7月，檢查提示：右側(cè)丘腦病變—低級別膠質(zhì)瘤可能。

　　遠程咨詢專家：INC巴特朗菲教授

　　治療過程：2022年12月1日，陳女士接受巴教授主刀的示范手術(shù)。

　　治療后情況：術(shù)后影像顯示，巴教授近全切腫瘤；術(shù)后第1天ICU巴教授查房，用中文輕聲詢問陳女士”你感覺怎么樣“，陳女士面帶笑容回答”我感覺很好，術(shù)前評估說的可能出現(xiàn)的復(fù)視、手麻都沒有，感謝巴教授”。術(shù)后第4天巴教授查房，陳女士已恢復(fù)基本正常，陳女士的丈夫告訴巴教授，現(xiàn)在她已經(jīng)可以自己下床走動。而陳女士自己表示“恢復(fù)得挺好的，沒有什么不舒服的地方”。術(shù)后1年無復(fù)發(fā)，正常的工作生活。

　　26歲足球運動員巨大丘腦占位次全切后10天出院

　　患者情況：在一次頭部輕傷后近3個月來逐漸出現(xiàn)復(fù)視、肢體活動欠靈活、容易急躁，遂當?shù)蒯t(yī)院就診。發(fā)現(xiàn)巨大丘腦占位并壓迫腦干，當?shù)蒯t(yī)院表示，目前雖無明顯肢體癱瘓癥狀，但是手術(shù)難度風險極大，有昏迷、失明、術(shù)后癱瘓、感覺障礙等可能，且腫瘤切除率有限。后慕名求診于德國巴特朗菲教授。

　　診斷：右側(cè)丘腦膠質(zhì)母細胞瘤（膠質(zhì)瘤4級），壓迫右側(cè)中腦WHO 4級，MGMT甲基化。

　　主刀醫(yī)生：INC巴特朗菲教授

　　治療后情況：在術(shù)中電生理監(jiān)測（SEP和MEP）下，巴特朗菲教授采用右側(cè)額葉旁開顱術(shù)和通過額葉縱裂經(jīng)胼胝體入路,腫瘤得到次全切除。手術(shù)順利，無圍手術(shù)期并發(fā)癥。術(shù)后當天拔除氣管，無神經(jīng)功能缺損。術(shù)后第2天轉(zhuǎn)到普通病房。術(shù)后左手有輕微精細運動欠靈活，術(shù)后1周左右明顯改善。術(shù)后10天出院，保持清醒，精神可，沒有顱神經(jīng)缺損；沒有視野缺陷，肢體感覺和運動正常。

術(shù)后MR顯示腫瘤次全切除，占位效應(yīng)明顯解除

　　16歲男孩丘腦膠質(zhì)瘤失明10年，近全切術(shù)后3年未復(fù)發(fā)

　　患者情況：16歲的Nico是個陽光開朗的大男孩，早在他4歲的時候，他就因丘腦腫瘤而做過左側(cè)翼點入路切除手術(shù)，但手術(shù)并不徹底。在確診為“丘腦毛細胞星形細胞瘤”后，他還做了兩個周期的輔助化療，但一切仿佛都無濟于事。腫瘤在隨后的10年多里中很快復(fù)發(fā)長大，Nico也出現(xiàn)了全垂體功能減退和嚴重的左側(cè)視力障礙，幾乎等于這只眼睛失明。

　　主刀醫(yī)生：INC巴特朗菲教授

　　治療后情況：術(shù)后患者治療順利，恢復(fù)平穩(wěn)，患者繼續(xù)進行全垂體功能減退的醫(yī)學治療。在術(shù)后3年的隨訪中，無出現(xiàn)任何其他新發(fā)的神經(jīng)或認知功能障礙?，F(xiàn)在的他堅強積極樂觀，喜愛運動，他可以做很多他自己喜歡的事兒。

　　鋼琴家丘腦膠質(zhì)瘤手指障礙，全切術(shù)后第5天可自行行走

　　患者情況：作為鋼琴演奏家、鋼琴老師的Z女士，大約4個月前發(fā)現(xiàn)出右手彈奏不靈活，精細活動限制，頭部右側(cè)和右腳麻木感，也偶有視力模糊、有霧感，起初本以為是太勞累所致，卻不見好轉(zhuǎn)，當?shù)蒯t(yī)院就診，在當?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)顱腦內(nèi)巨大占位，考慮膠質(zhì)瘤可能。

　　主刀醫(yī)生：INC巴特朗菲教授

　　治療后情況：在5-ALA熒光、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中MRI輔助手術(shù)，通過左側(cè)頂枕枕骨開顱術(shù)和顯微外科腫瘤全切手術(shù)，手術(shù)順利，無手術(shù)并發(fā)癥?；颊咝g(shù)后當天即拔出氣管插管，無任何問題，轉(zhuǎn)入ICU觀察1天。術(shù)后第2天指標正常遷出ICU。術(shù)后第3天即在物理治療下增加康復(fù)鍛煉，下地鍛煉，術(shù)后第5天即可自行站立行走。住院期間，手精細功能障礙、言語和感覺偏癱均得到改善。右手的精細運動技能也比手術(shù)后開始時明顯改善。

　　9歲男孩丘腦膠質(zhì)瘤，手術(shù)+化療效果良好

　　患者情況：左面部、上肢和下肢有3周的急性病史，持續(xù)輕微口齒不清三個月以上。他還有多處咖啡色的斑點和腋窩雀斑。被診斷患有注意缺陷多動障礙，這些癥狀可以歸因于器質(zhì)性病因。(下圖a、b)軸位MRI造影劑及冠狀面T2-WI顯示一個環(huán)形增強的右側(cè)丘腦結(jié)節(jié)腫瘤。

　　主診醫(yī)生：加拿大多倫多大學兒童醫(yī)院（SickKids）、INCJames T.Rutka教授團隊

　　治療過程：Rutka教授考慮根據(jù)其病情進展制定綜合治療方案，先行經(jīng)顳中回經(jīng)腦室入路次全切除腫瘤，組織學為WHO I級毛細胞星形細胞瘤，BRAF重復(fù)融合狀態(tài)為陰性。免疫組化檢測BRAF V600E、H3K27M陰性?；驕y試證實了NF1基因的變異。術(shù)后嚴密隨訪患兒術(shù)后情況。

　　治療后情況：6個月后的影像顯示丘腦部分切除和中腦的小腫瘤殘留，因此，Rutka教授根據(jù)其病情發(fā)展量身定制輔助治療計劃，患兒對放療反應(yīng)良好。

術(shù)后6個月顯示腫瘤次全切除

　　3歲男孩巨大丘腦膠質(zhì)瘤，手術(shù)+化療效果良好

　　患者情況：3歲患兒因嘔吐和巨腦畸形就醫(yī)。CT及MRI顯示右側(cè)丘腦病變伴鈣化及后三腦室梗阻，引起腦積水。

　　主診醫(yī)生：INC世界神經(jīng)外科顧問團成員、加拿大多倫多大學兒童醫(yī)院（SickKids）James T.Rutka教授團隊。

　　在8歲、11歲和13歲時，James T.Rutka教授成功地利用第三腦室內(nèi)窺鏡切開術(shù)治療腦積水，且影像顯示腫瘤增大和多發(fā)腫瘤囊腫(箭頭狀)，并逐漸出現(xiàn)左上肢震顫。

　　患兒在13歲時進行了神經(jīng)導(dǎo)航和超聲引導(dǎo)下的活檢，證實為腦瘤為WHO I級，毛細胞星形細胞瘤。腫瘤囊腫持續(xù)擴大，患兒發(fā)展為急性偏癱。

　　術(shù)后MRI顯示囊性占位接觸，腦室慢慢恢復(fù)正常。四個月后，由于患兒的偏癱沒有改善，Rutka教授為其行經(jīng)胼胝體半球間入路及腫瘤次全切除術(shù)。這一次手術(shù)后，患兒偏癱改善，生長和智力發(fā)育正常，近期隨訪顯示腦瘤未復(fù)發(fā)。免疫組化檢測RAFV600E突變免疫無陽性，H3K27M陰性。

術(shù)后MR顯示腫瘤次全切除，無復(fù)發(fā)

　　丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)關(guān)鍵在哪里？

　　膠質(zhì)瘤的治療原則是手術(shù)加放化療的綜合治療，這同樣也適用于丘腦膠質(zhì)瘤，當然對每一個病人還需要具體分析，一定要準確施治，即個體化的精準治療。手術(shù)是治療丘腦膠質(zhì)瘤的第一關(guān)，也是非常重要的一環(huán)，手術(shù)的結(jié)果，直接關(guān)系到下一步的療效和病人的愈后。

　　常用的手術(shù)入路有以下五種：

　?、偾胺饺肼罚杭唇?jīng)過單額額中回皮質(zhì)造瘺，進入到側(cè)腦室額角，適用于丘腦前方或腫瘤主體在丘腦前方的腫瘤。

　?、诮?jīng)胼胝體一側(cè)腦室入路：切開胼胝體中部，進入側(cè)腦室的額角及體部，切除丘腦前部或中部的腫瘤，適用合并腦積水伴側(cè)腦室額角及體部明顯增大的患者。

　?、蹅?cè)腦室三角區(qū)入路：顳頂枕開顱，經(jīng)皮質(zhì)造瘺直達側(cè)腦室三角區(qū)，適用于丘腦后部或側(cè)方的腫瘤。

　?、芤睃c入路：適用于丘腦側(cè)前方的腫瘤，腫瘤通常距離島葉皮質(zhì)較近或突入側(cè)裂溝內(nèi)。

　　⑤縱裂胼胝體穹窿間入路：適用于丘腦內(nèi)側(cè)后方突入三腦室內(nèi)的腫瘤。

神外常見手術(shù)入路

　　術(shù)前的第一步，就是搞清楚腫瘤跟周圍正常腦組織的“關(guān)系網(wǎng)”。像是探案一般，醫(yī)生得通過功能性MRI和纖維束成像這些“高科技偵查工具”，確認腫瘤是不是擠占了正常腦組織的地盤。這樣才能選好手術(shù)的“入場路線”。

　　手術(shù)的關(guān)鍵就是兩個字：精準！先得找到腫瘤，再巧妙避開重要的腦功能區(qū)域。定位腫瘤可以通過解剖結(jié)構(gòu)，也可以借助術(shù)中導(dǎo)航系統(tǒng)，像開車時用GPS一樣。而一旦鎖定目標，接下來就是盡可能全切腫瘤，尤其是高級別的膠質(zhì)瘤，切不干凈就可能引發(fā)術(shù)后血腫或腦積水，這可不是鬧著玩的。

　　一個特別需要注意的點是，丘腦有一些正常的引流靜脈，手術(shù)時必須特別小心保護好它們。如果引流靜脈受損，可能會導(dǎo)致嚴重的腦水腫，甚至危及生命。

　　丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)難度極高，如何全切除腫瘤同時保護腦組織的功能呢？

　　丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)難度確實非常高，風險也比較大。因為它往往容易合并腦積水，對于合并腦積水的丘腦膠質(zhì)瘤一定要預(yù)處理，腦積水可先行腦室外引流并緩慢釋放腦脊液，讓腦組織適應(yīng)。這就像給腦子“放水減壓”，為手術(shù)掃清障礙。

　　切除腫瘤時，對那些血供豐富的高級別腫瘤，吸引器可以幫忙快速清理腫瘤，但一定要輕柔，還得確保周圍止血干凈利落。至于電凝止血工具，別濫用！太猛了可能會燒傷神經(jīng)，術(shù)后恢復(fù)起來就難了。

　　注：以上案例供學術(shù)交流，不作為個別患者的醫(yī)學診療意見。

• 文章標題：丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)案例｜昏迷、癱瘓與死亡的背后，國際教授如何破解？
• 更新時間：2024-12-17 16:25:20