Q1：腦海綿狀血管瘤究竟是種什么?。渴悄[瘤嗎？

　　A：腦海綿狀血管瘤雖然名字中有‘瘤’，但它并不是我們常規(guī)意義上的腫瘤，腦海綿狀血管瘤實際是一種病理性質良性的血管畸形。海綿狀血管瘤在臨床上并不少見，占中樞神經(jīng)血管畸形的5-13%。人群中的發(fā)病率為0.02%-0.5%。

　　Q2：腦海綿狀血管瘤會遺傳嗎？

　　A2：腦海綿狀血管瘤可分為散發(fā)性和家族性兩種。散發(fā)性海綿狀血管瘤患者無家族病史，通常為單一病灶，沒有遺傳傾向。家族性海綿狀血管瘤為常染色體顯性遺傳疾病，目前發(fā)現(xiàn)7q，7p，3q等位點被發(fā)現(xiàn)與家族性病變有關?；疾〉募易宄蓡T中常有癲癇病史，而且80-90%的患者為多發(fā)病灶。有學者統(tǒng)計，可平均每位患者可達6.5個之多。

　　Q3：腦海綿狀血管瘤可能引起哪些問題？

　　A3：醫(yī)學上將疾病引起的一系列異常變化稱之為臨床表現(xiàn)。腦海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)主要與病變位置，大小及病變出血后變化有關。中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤可位于幕上腦組織，腦干和脊髓。約五分之一的患者是檢查而意外發(fā)現(xiàn)的,與病變無明顯關聯(lián)。海綿狀血管瘤出血能引起相應的臨床癥狀。幕上病變較常見表現(xiàn)為癲癇，也就是俗稱的抽筋。如果位于基底節(jié)區(qū)、腦干的海綿狀血管瘤，因為靠近深部神經(jīng)核團和運動、感覺傳導束，則主要表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，包括肢體活動和感覺障礙，顱神經(jīng)功能障礙例如眼球活動異常，復視，面部麻木，面癱，聲音嘶啞，吞咽困難等一系列癥狀。出血量大的情況時甚至導致患者昏迷，危及生命。出血吸收后患者臨床癥狀會得到程度緩解，但反復出血會進一步加重神經(jīng)功能障礙，且出現(xiàn)長期功能障礙的風險增加。

　　Q4：腦海綿狀血管瘤需要做哪些檢查？

　　A4：常用的檢查手段包括CT，MRI，偶爾會用到DSA。腦海綿狀血管瘤在CT上的典型特點為邊界較清楚的，信號不均的等或高密度信號，部分病灶伴有鈣化，CT可能遺漏較小的，亞急性出血期的病灶。MRI是診斷價值較高的檢查。海綿狀血管瘤特征性的影像特點為擴張的血竇，且無較粗的供血動脈和引流靜脈。在T2序列上，海綿狀血管瘤出血導致含鐵血黃素沉積使病變呈爆米花或者漿果樣。病變內沒有正常的神經(jīng)組織。通過CT和MRI，我們可以明確海綿狀血管瘤的位置并對病變進行分型，評估其生物學行為。例如呈分葉狀的血管瘤，既往有過出血，甚至出血不局限于病變囊內，那么這類病變就屬于再出血的高危病變。DSA主要用于鑒別海綿狀血管瘤和動靜脈畸形等其他血管畸形，以及進一步明確海綿狀血管瘤是否合并靜脈畸形等血管畸形。

　　Q5: 腦海綿狀血管瘤可能與哪些疾病相混淆？

　　A5：腦海綿狀血管瘤需要與有血栓的動靜脈畸形，含血栓的動脈瘤，鈣化的低級別膠質瘤，和出血的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤相鑒別。多發(fā)性海綿狀血管瘤需與顱內轉移瘤相鑒別。

　　Q6：腦海綿狀血管瘤的自然病程怎樣的？

　　A6: 家族性腦海綿狀血管瘤的臨床外顯率個體差異率較大，接近半數(shù)的患者無臨床表現(xiàn)。有學者做了回顧性研究，每個病變每年發(fā)生出血并引起癥狀的概率為1.1% ，散發(fā)性海綿狀血管瘤發(fā)生率為1.34%。不同學者報道的年出血率有所差別，總體來說無癥狀的患者出血概率明顯更低。既往有出血癥狀，影像結果提示病變分葉狀，出血破裂出血管瘤外，這類海綿狀血管瘤再出血概率較高。

　　Q7：這個腦海綿狀血管瘤的主要治療方法和策略是怎樣的？

　　A7：腦海綿狀血管瘤的治療方式包括保守治療，手術治療和放射治療。醫(yī)生會考慮患者的臨床表現(xiàn)，病變位置，外科手術是否易到達病變，病變形態(tài)，既往出血情況，權衡手術相關風險和病變再出血導致嚴重后果的風險，是否合并有其他血管畸形等多個因素，制訂個體化的治療策略。舉例說明，如果一位患者偶然發(fā)現(xiàn)有海綿狀血管瘤，病變位置很深，手術創(chuàng)傷較大，檢查提示既往沒有出血，那么這名患者可以暫不手術，定期影像復查。如果一位患者有癲癇癥狀且藥物控制良好，手術治療風險大，可以予抗癲癇治療，定期復查。反復癲癇發(fā)作且藥物控制不佳，反復出血引起神經(jīng)功能障礙，病變引起明顯占位效應等情況則是較強的手術指征。臨床上的情況遠比上述的舉例要復雜，每位醫(yī)生所做的決策與個人經(jīng)驗和技術有關，需具體情況具體分析。以下有一些患者的圖片可以讓你有更直觀的印象。

　　Q8：腦海綿狀血管瘤會復發(fā)嗎？

　　A8：腦海綿狀血管瘤是良性的血管畸形，手術全切除病變后絕少復發(fā)。但如果病變有殘留，仍存在較高的再出血風險，需要再次手術。

• 文章標題：腦海綿狀血管瘤的8個經(jīng)典提問
• 更新時間：2021-09-21 23:45:39